Diabète et fibrose kystique (mucoviscidose)

La fibrose kystique (ou mucoviscidose) est une maladie causée par le défaut de fonctionnement d'un seul gène. Ce gène est impliqué dans le transport du sel, le défaut de son fonctionnement occasionne des sécrétions épaisses qui gênent le fonctionnement de nombreux organes comme les poumons, le tube digestif et le pancréas. Cette maladie est fréquente et touche un enfant sur 2500.

Le diabète sucré est une complication fréquente de la fibrose kystique (FK). Environ 15% des patients avec FK présentent un diabète et la proportion des patients avec des anomalies de la tolérance au sucre (augmentation anormale du sucre après un repas) est encore plus importante. Plus les sujets avec FK sont âgés plus la probabilité qu'ils développent un diabète est importante : après 30 ans 50% des patients avec FK sont aussi diabétiques. L'amélioration constante de la survie des patients avec FK annonce une augmentation des cas de diabète associés à la FK.

Moins de la moitié des patients présentent des signes classiques de diabète (soif, besoin fréquent d'uriner, fatigue et perte de poids), il faut donc dépister le diabète par une prise de sang au moins une fois par an chez les sujets de plus de 14 ans.

Le diabète associé à la fibrose kystique est essentiellement du a un défaut de sécrétion d'insuline comme dans le diabète de type 1 mais il existe aussi une résistance à l'action de l'insuline comme dans le diabète de type 2.
Il est important de traiter le diabète car il est démontré que sa prise en charge améliore le poids et la fonction respiratoire qui sont deux éléments essentiels pour les patients atteints de FK. Il est aussi très probable qu'un bon équilibre du diabète réduit le risque d'infection pulmonaire.

La prise en charge de ce diabète devrait être réalisé conjointement par un pneumologue, un endocrinologue et une diététicienne.
La prise en charge nutritionnelle est différente des autres types de diabète. Il faut traiter la fibrose kystique avant tout ce qui veut dire :

• Des apports caloriques majeurs apportant fréquent plus de 4000 calories par jour.
• Une proportion d'aliment provenant du gras plus importante (lipides : 35-40 % ; Glucides : 40-45 % ) que pour les autres types de diabète.

Le recours à l'insuline est fréquent car la plupart des comprimés sont contre-indiqués ou peu efficaces. Pour permettre aux patients une alimentation variée le recours aux insulines d'action très rapide (Humalogue, Novorapide, ...) avec un calcul de la dose en fonction de la quantité de sucre mangé à chaque repas (ex ; 1 unité pour 10 grammes de glucides) est recommandé.
L'objectif du traitement : obtenir un bon contrôle du taux de sucre (glycémie) est identiques à celui des patients présentant un autre type de diabète. Au moment des infections pulmonaires ou de la mise en place d'un traitement anti-inflammatoire (corticoïdes) le contrôle de la glycémie peut-être plus difficile.

Les patients FK avec un diabète doivent comme tous les autres patients avoir un dépistage régulier des problèmes oculaires (rétinopathie), rénaux (néphropathie) et neurologiques (neuropathie) associés au diabète. Ils doivent aussi bénéficier d'une éducation sur la diététique et le traitement.

Enfin il est important de comprendre que le diabète vient s'ajouter à une autre maladie chronique ce qui peut occasionner des difficultés à accepter et gérer le traitement.

RRL Avril 2003.